專家：紅斑狼瘡患者生存期約30年，控制良好可長期帶病生存

近日，“紅斑狼瘡”相關話題多次登上熱搜，受到民眾的關注。

紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病，按照受累部位通常分為兩種類型：皮膚型紅斑狼瘡、系統性紅斑狼瘡。其中，系統性紅斑狼瘡是一種可以累及全身多個組織和器官的自身免疫性疾病。這種病可侵及全身幾乎所有臟器，包括皮膚、血液、腎臟、心臟、肺臟、胃腸道、神經器官等，造成多系統損害。而產生紅斑，則是因為罹患該病的患者多存在面部皮膚損害，表現為蝶形紅斑、盤狀紅斑等。

“目前紅斑狼瘡發病原因復雜，與遺傳、激素、環境等多種因素有關，目前不可治愈，多數患者面臨著疾病反復復發，嚴重時會危及生命。”廣東省人民醫院風濕科主任醫師、中國醫師學會風濕病專業委員會副會長張曉教授在接受澎湃新聞（www.thepaper.cn）采訪時表示，育齡婦女是紅斑狼瘡最常見的患者人群，生育期的婦女大概占90%。由于個體差異，紅斑狼瘡的生存期在2050年之間不等，我國目前在30年左右。紅斑狼瘡患者如果能做到嚴密控制和認真服藥，大部分患者可以像正常人一樣生活。

廣東省人民醫院風濕科主任醫師、中國醫師學會風濕病專業委員會副會長張曉教授。受訪者供圖

育齡期女性高發，反復發作是致命的主要原因

根據今年發布的《系統性紅斑狼瘡診療規范》描述，紅斑狼瘡是一種慢性自身免疫性疾病，其特征為全身性炎癥和自身抗體產生。紅斑狼瘡的病因復雜，可能與遺傳、環境、免疫系統異常等多種因素有關，好發于育齡期女性，女性發病年齡多為1540歲。

紅斑狼瘡的高危人群包括：有紅斑狼瘡家族史的人群，女性，尤其是育齡期女性，還有長期暴露于太陽光紫外線下的人群等。張曉介紹，紅斑狼瘡最常見的臨床表現就是曬太陽之后出現皮疹、口腔潰瘍反復出現、關節腫痛，也有一部分病人有發燒或者是下肢浮腫、蛋白尿等。

張曉表示，育齡婦女是紅斑狼瘡最常見的患者人群，生育期的婦女大概占90%。其他的危險因素包括環境，比如長期在紫外線下暴曬，服用一些藥物也可能會成為患病誘因。由于個體的差異，紅斑狼瘡的生存期在2050年之間不等，我國目前是在30年左右。“在50年代，我們剛接觸到這個疾病時生存期比較短，且藥物非常缺乏，很多報道稱之為‘不死的癌癥’。”

紅斑狼瘡會造成全身多器官炎癥，如腎臟、皮膚、關節、神經系統、心臟等。“由于長期使用激素可能導致藥物副作用產生并發癥，如骨質疏松、感染等，而導致患者死亡的主要原因是狼瘡腦病，狼瘡腎炎和繼發感染。”張曉說。

如控制不良，紅斑狼瘡患者會呈現發作緩解再發作的惡性循環，而每一次發作都會對身體的多器官產生不可逆的損傷。張曉介紹，目前對紅斑狼瘡患者生存率沒有統一的數據，但有數據顯示患者5年生存率應該是在98%左右，10年的生存率也能夠達到80%左右。但是隨著患病時間延長，身體的代償功能下降，加上不規范監測、治療，導致疾病反復發作就成為了紅斑狼瘡致死的主要原因。“臨床上，我們多見患者如果30歲得病，那壽命也就是6065歲，與健康人相比壽命大概縮短十年。”

依據病因嚴格控制可以長期帶病生存

張曉表示，如果能將病因控制好，這個疾病是可以長期帶病生存的。“大部分患者可以像正常人一樣生活，但需要做到嚴密控制和認真服藥。其次，需要減少感染幾率。長期服藥對臟器會造成一定的損害，所以現在致力于開發一些新的生物藥物，以減少長期服藥帶來的副作用，減少患者生存期縮短的風險。”

目前，紅斑狼瘡仍不可治愈。國際和國內對紅斑狼瘡的治療目標是：短期控制疾病活動、改善臨床癥狀，達到臨床緩解或低疾病活動度；長期目標為預防和減少復發，減少藥物不良反應，預防和控制疾病所致的器官損害，實現病情長期持續緩解，降低致殘率和病死率，提高患者的生活質量。

隨著科技進步，治療紅斑狼瘡的創新藥陸續問世。張曉介紹，目前治療有很大的改變，首先激素雖然是最基礎的用藥，但是現在從理念上提倡病情穩定后把激素降到最小劑量，甚至是無激素的狀態；第二是在免疫抑制劑的方面，為避免長期的服用免疫抑制劑對臟器造成負面影響，要盡可能減少免疫抑制劑的長期維持；第三就是現在有了靶向藥物。

“現在上市的生物藥主要有幾個途徑：如既往已經開發的靶向B細胞的藥物，另外，紅斑狼瘡的第二個靶向藥物就I型干擾素通道單抗，國際上已經有4年的經驗了，而且對于改善皮疹、關節炎甚至狼瘡性腎炎的效果還是令人滿意的，我們國家正在做驗證性臨床研究，應該很快也會獲批這個藥物。”張曉說。

張曉提到，一些病人沒有把紅斑狼瘡當成是一種長期慢性病來重視，部分患者的依從性不好，不能做到定期來醫院隨訪、監測。“還有很多人都覺得癥狀改善就停藥，下次復發的時候又再來就診，這都是帶來預后不良的因素。”

因此，張曉教授強調，在日常生活中，患者要注意兩點，第一是避免感染，因為感染可以激活免疫系統造成過度免疫，第二是紫外線和一些藥物，包括避孕藥和雌激素相關的藥物、抗癆藥、精神疾病的藥物、麻醉藥，都可能會成為誘因。“如果家里有紅斑狼瘡或者是風濕病家族史的病人要注意，服用這些藥物的時候會不會出現口腔潰瘍、皮疹、關節痛，如果有這些問題的話就要及時就醫，檢查有沒有自身抗體。”